Perbedaan Kunci – MDS vs Leukemia
MDS dan leukemia disebabkan oleh kelainan pada sumsum tulang. Leukemia dapat didefinisikan sebagai akumulasi sel darah putih monoklonal ganas yang abnormal di sumsum tulang. Sindrom myelodysplastic atau MDS mengacu pada satu set kelainan sumsum tulang didapat yang disebabkan oleh cacat pada sel induk. Leukemia adalah keganasan, tetapi mielodisplasia adalah lesi prekursor yang dapat mengalami transformasi keganasan. Inilah perbedaan utama antara MDS dan leukemia.
Apa itu MDS?
Sindrom myelodysplastic (MDS) menggambarkan serangkaian kelainan sumsum tulang didapat yang disebabkan oleh cacat pada sel induk. Ciri khas dari kelainan ini adalah meningkatnya kegagalan sumsum tulang dengan kelainan kuantitatif dan kualitatif di semua garis keturunan sel myeloid (yaitu sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit). Mutasi titik somatik pada gen seperti TP53 dan E2H2 diyakini sebagai penyebab yang mendasari kondisi ini.
Fitur Klinis
MDS biasanya terlihat di antara orang tua. Manifestasi yang paling sering diamati adalah,
- Anemia
- Pendarahan karena pansitopenia
- Neutropenia
- Monositosis
- Trombositopenia
Fitur-fitur ini dapat dilihat baik secara individu maupun bersama-sama.
Meskipun ada pansitopenia, sumsum tulang menunjukkan peningkatan seluler. Diseritropoiesis adalah komplikasi yang umum. Prekursor granulosit dan megakariosit memiliki morfologi yang abnormal.
Gambar 01: Myelodysplasia
Klasifikasi WHO tentang MDS
| Penyakit | Ledakan Sumsum (%) | Presentasi Klinis | Kelainan Sitogenik (%) |
| Anemia refrakter | <5 | Anemia | 25 |
| Anemia refrakter dengan sideroblas cincin | <5 | Anemia, > 15 % cincin sideroblas dalam prekursor sel darah merah | 5-20 |
| MDS dengan del yang terisolasi | <5 | Anemia, trombosit normal | 100 |
| Sitopenia refrakter dengan displasia multilineage | <5 | Bisitopenia atau pansitopenia | 50 |
| Anemia refrakter dengan blas berlebih-1 | 5-9 | Sitopenia dengan ledakan darah tepi (<5%) | 30-50 |
| Anemia refrakter dengan blas berlebih-1 | 10-19 | Sitopenia dengan ledakan darah tepi | 50-70 |
| Sindrom myelodysplastic, tidak terklasifikasi | <5 | Neutropenia dan trombositopenia | 50 |
Investigasi
Pemeriksaan sel darah dan sumsum tulang yang diperoleh dari sampel darah dan biopsi sumsum tulang
Manajemen
Pasien dengan <5% ledakan di sumsum tulang menjalani manajemen konservatif yang meliputi,
- Transfusi sel darah merah dan trombosit
- Antibiotik untuk infeksi
Jika persentase blas di sumsum tulang adalah >5% maka penanganannya adalah melalui prosedur berikut,
- Perawatan suportif untuk meminimalkan risiko komplikasi lain
- Kemoterapi
- Pemberian lenalidomide
- Transplantasi sumsum tulang
Apa itu Leukemia?
Leukemia dapat didefinisikan sebagai akumulasi sel darah putih monoklonal ganas yang abnormal di sumsum tulang. Hal ini menyebabkan kegagalan sumsum tulang yang menyebabkan anemia, neutropenia, dan trombositopenia. Biasanya, proporsi sel blast di sumsum tulang dewasa kurang dari 5%. Tapi di sumsum tulang leukemia, proporsi ini lebih dari 20%.
Jenis Leukemia
Ada 4 subtipe dasar leukemia sebagai,
- Leukemia mieloid akut (AML)
- Leukemia limfoblastik akut (ALL)
- Leukemia myeloid kronis (AML)
- Leukemia limfositik kronis (CLL)
Penyakit ini relatif jarang dan insiden tahunannya adalah 10/100000. Biasanya, leukemia dapat terjadi pada semua usia. Tapi ALL sebagian besar terlihat pada masa kanak-kanak sedangkan CLL sering terjadi pada orang tua. Agen penyebab leukemia termasuk radiasi, virus, agen sitotoksik, imunosupresi dan faktor genetik. Diagnosis penyakit dapat dilakukan dengan pemeriksaan slide darah tepi dan sumsum tulang yang diwarnai. Untuk subklasifikasi dan prognostik, imunofenotipe, sitogenetika, dan genetika molekuler sangat penting.
Leukemia Akut
Insiden leukemia akut meningkat seiring bertambahnya usia. Usia rata-rata presentasi untuk leukemia myeloblastik akut adalah 65 tahun. Leukemia akut mungkin timbul de novo atau karena kemoterapi sitotoksik sebelumnya atau myelodysplasia. Leukemia limfoblastik akut memiliki median usia presentasi yang lebih rendah. Ini adalah keganasan yang paling umum di masa kanak-kanak.
Fitur Klinis SEMUA
- Sesak napas dan kelelahan
- Pendarahan dan memar
- Infeksi
- Sakit kepala/bingung
- sakit tulang
- Hepatosplenomegali/limfadenopati
Fitur Klinis AML
- Gum hipertrofi
- Deposit kulit berwarna keunguan
- Kelelahan dan sesak napas
- Infeksi
- Pendarahan dan memar
- Hepatosplenomegali
- Limfadenopati
- Pembesaran testis
Investigasi
Untuk Konfirmasi Diagnosis
- Hitung Darah – Trombosit dan hemoglobin biasanya rendah; Jumlah sel darah putih biasanya meningkat.
- Film Darah – Garis keturunan penyakit dapat diidentifikasi dengan mengamati sel-sel blast. Batang Auer dapat dilihat di AML.
- Aspirasi sumsum tulang – Penurunan eritropoiesis, pengurangan megakariosit, dan peningkatan seluler adalah indikator yang harus dicari.
- X-ray dada
- Pemeriksaan cairan serebrospinal
- Profil koagulasi
Untuk Terapi Perencanaan
- Serum urat dan biokimia hati
- Elektrokardiografi/ekokardiogram
- tipe HLA
- Periksa status HBV
Manajemen
Leukemia akut yang tidak diobati biasanya berakibat fatal. Tetapi dengan perawatan paliatif, umurnya bisa diperpanjang. Perawatan kuratif terkadang bisa berhasil. Kegagalan dapat disebabkan oleh kekambuhan penyakit atau karena komplikasi terapi atau karena sifat penyakit yang tidak responsif. Pada ALL, induksi remisi dapat dilakukan dengan kemoterapi kombinasi Vincristine. Untuk pasien berisiko tinggi, transplantasi sel induk alogenik dapat dilakukan.
Leukemia Myeloid Kronis
CML adalah anggota keluarga neoplasma mieloproliferatif yang secara eksklusif terjadi pada orang dewasa. Ini ditentukan oleh adanya kromosom Philadelphia dan memiliki perjalanan penyakit yang lebih lambat daripada leukemia akut.
Fitur Klinis
- Anemia bergejala
- Perut tidak nyaman
- Penurunan berat badan
- sakit kepala
- Memar dan berdarah
- Limfadenopati
Investigasi
- Jumlah darah – Hemoglobin rendah atau normal. Trombosit rendah, normal atau meningkat. WBC dinaikkan.
- Adanya prekursor myeloid matang dalam film darah
- Peningkatan seluler dengan peningkatan prekursor myeloid pada aspirasi sumsum tulang.
Manajemen
Obat lini pertama dalam pengobatan CML adalah Imatinib (Glivec), yang merupakan inhibitor tirosin kinase. Perawatan lini kedua termasuk kemoterapi dengan hidroksiurea, interferon alfa, dan transplantasi sel induk alogenik.
Leukemia Limfositik Kronis
CLL adalah leukemia paling umum yang paling banyak terjadi pada usia tua. Hal ini disebabkan karena ekspansi klonal limfosit B kecil.
Fitur Klinis
- limfositosis tanpa gejala
- Limfadenopati
- Kegagalan sumsum
- Hepatosplenomegali
- B-gejala
Gambar 02: Gejala Umum Leukemia
Investigasi
- Tingkat sel darah putih yang sangat tinggi dapat dilihat pada jumlah darah
- Smudge cell dapat dilihat pada film darah
Manajemen
Pengobatan diberikan pada organomegali yang mengganggu, episode hemolitik, dan supresi sumsum tulang. Rituximab dalam kombinasi dengan Fludarabine dan siklofosfamid menunjukkan tingkat respons yang dramatis.
Apa Persamaan MDS dan Leukemia?
- Keduanya merupakan kelainan hematologi yang disebabkan oleh kelainan pada sumsum tulang.
- Pemeriksaan film darah dan biopsi sumsum tulang dilakukan untuk diagnosis kedua kondisi
Apa Perbedaan MDS dan Leukemia?
MDS vs Leukemia |
|
| Sindrom myelodysplastic menggambarkan serangkaian kelainan sumsum tulang didapat yang disebabkan oleh cacat pada sel induk. | Leukemia dapat didefinisikan sebagai akumulasi sel darah putih monoklonal ganas yang abnormal di sumsum tulang. |
| Tipe | |
| Ini adalah lesi prekursor yang berpotensi berubah menjadi ganas. | Ini adalah keganasan. |
| Insiden | |
| Ini biasanya terlihat di kalangan orang tua. | Hal ini dapat dilihat pada semua kelompok umur tetapi orang dewasa lebih terpengaruh oleh kondisi ini daripada anak-anak. |
| Fitur Klinis | |
|
Fitur klinis yang umum adalah, · Anemia · Pendarahan karena pansitopenia · Neutropenia · Monositosis · Trombositopenia |
Gambaran klinis leukemia yang sering terlihat adalah, · Hipertrofi gusi · Deposit kulit yang keras · Kelelahan dan sesak napas · Sakit kepala/bingung · Infeksi · Sakit tulang · Pendarahan dan memar · Hepatosplenomegali · Pembesaran testis · Limfadenopati |
| Manajemen | |
|
Pasien dengan <5% ledakan di sumsum tulang menjalani manajemen konservatif yang meliputi, · Transfusi sel darah merah dan trombosit · Antibiotik untuk infeksi Jika persentase blas di sumsum tulang adalah >5% maka penanganannya adalah melalui prosedur berikut, · Perawatan suportif untuk meminimalkan risiko komplikasi lain · Kemoterapi · Pemberian lenalidomide Transplantasi sumsum tulang |
Penanganan bervariasi sesuai dengan jenis leukemia yang diderita pasien. Kemoterapi memainkan peran utama dalam pengobatan leukemia. |
Ringkasan – MDS vs Leukemia
Sindrom myelodysplastic (MDS) menggambarkan serangkaian kelainan sumsum tulang yang didapat yang disebabkan oleh cacat pada sel induk sedangkan Leukemia adalah akumulasi sel darah putih monoklonal ganas yang abnormal di sumsum tulang. Myelodysplasia adalah lesi prekursor yang dapat mengalami transformasi ganas tetapi leukemia adalah keganasan. Inilah perbedaan utama antara MDS dan leukemia.
Download PDF Versi MDS vs Leukemia
Anda dapat mengunduh versi PDF dari artikel ini dan menggunakannya untuk tujuan offline sesuai dengan catatan kutipan. Silakan unduh versi PDF di sini Perbedaan Antara MDS dan Leukemia
