Perbedaan utama antara paraganglioma dan pheochromocytoma adalah paraganglioma adalah tumor kelenjar adrenal yang terbentuk di luar kelenjar adrenal, sedangkan pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal yang terbentuk di tengah kelenjar adrenal.
Paraganglioma dan pheochromocytoma adalah dua jenis tumor kelenjar adrenal. Tumor kelenjar adrenal adalah pertumbuhan kanker atau non-kanker pada kelenjar adrenal. Penyebab sebagian besar tumor ini tidak diketahui. Faktor risiko tumor adrenal termasuk kompleks Carey, sindrom Li-Fraumeni, neoplasia endokrin multipel tipe 2, dan neurofibromatosis tipe 1.
Apa itu Paraganglioma?
Paraganglioma adalah tumor kelenjar adrenal yang terbentuk di luar kelenjar adrenal. Ini adalah jenis tumor neuroendokrin yang terbentuk di dekat pembuluh darah dan saraf tertentu di luar kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal terletak di bagian atas ginjal. Mereka melakukan sejumlah peran penting, termasuk membuat hormon yang mengontrol banyak fungsi dalam tubuh manusia. Saraf yang terkena dalam kasus paraganglioma adalah bagian dari sistem saraf perifer. Artinya saraf tersebut merupakan bagian dari sistem saraf di luar otak dan sumsum tulang belakang. Selain itu, sekitar 35-50% paraganglioma dapat menyebar ke bagian tubuh lainnya.
Gambar 01: Paraganglioma
Gejala umum tumor ini termasuk tekanan darah tinggi, berkeringat, jantung berdebar, nyeri tulang, gangguan pendengaran, tinitus, kecemasan, dan sakit kepala. Sekitar satu dari empat paraganglioma diturunkan. Cacat pada gen seperti suksinat dehidrogenase subunit B (SDHB), C (SDHC), dan D (SDHD) terkait dengan paraganglioma familial. Mutasi pada gen RET juga merupakan penyebab genetik paraganglioma.
Paraganglioma didiagnosis melalui tes urin, tes darah, CT-scan, MRI, pemindaian metaiodobenzylguanidine (MIBG), pemindaian PET, dan pengujian genetik. Selanjutnya, pilihan pengobatan mungkin termasuk obat tekanan darah (phenoxybenzamine, doxazosin, atau propranolol), obat pengontrol produksi hormon berlebih (alpha-blocker, beta-blocker, calcium channel blocker), pembedahan, perawatan kedokteran nuklir seperti MIBG radioaktif atau octreotide, terapi ablasi termal, kemoterapi, dan terapi obat target.
Apa itu Feokromositoma?
Pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal yang terbentuk di bagian tengah kelenjar adrenal. Ini adalah tumor langka dari medula adrenal yang terdiri dari sel-sel kromafin (pheochromocytes). Tumor neuroendokrin ini mampu memproduksi dan melepaskan sejumlah besar katekolamin, metanefrin, dan metoksitiramin. Gejala kondisi ini mungkin termasuk sakit kepala, hipertensi, takikardia, diaforesis (keringat berlebihan, hiperhidrosis (keringat malam), aktivitas fisik, kecemasan, serangan panik, trauma, pucat, intoleransi panas, ketidaknyamanan dada atau perut, mual, muntah, sembelit, dan hiperglikemia. Feokromositoma herediter dapat terjadi karena mutasi klasik gen seperti RET, VHL, dan NF1. Mutasi gen turunan lainnya yang dapat menyebabkan pheochromocytoma termasuk MAX dan TMEM127.
Gambar 02: Feokromositoma
Pheochromocytoma dapat didiagnosis melalui tes urin 24 jam, tes darah, tes pencitraan (CT-scan, MRI, MIBG scan, PET scan), atau tes genetik. Selanjutnya, pilihan pengobatan mungkin termasuk alpha-blocker, beta-blocker untuk menurunkan tekanan darah, diet tinggi garam (mencegah penurunan tekanan darah yang berbahaya), pembedahan, terapi radiasi MIBG, terapi radiasi reseptor peptida (PRRT), kemoterapi, terapi radiasi, dan terapi kanker yang ditargetkan.
Apa Persamaan Paraganglioma dan Pheochromocytoma?
- Paraganglioma dan pheochromocytoma adalah dua jenis tumor kelenjar adrenal.
- Kedua tumor tersebut adalah tumor langka dan tumbuh lambat.
- 30-40% dari kedua tumor diturunkan.
- Kedua tumor tersebut merupakan tumor neuroendokrin penghasil katekolamin.
- Mereka menunjukkan gejala umum seperti tekanan darah tinggi, berkeringat, dan sakit kepala.
- Mereka memiliki faktor risiko umum seperti multiple endokrin neoplasia tipe 2, penyakit Von Hipple-Lindau, dan neurofibromatosis (NF1).
- Mereka memiliki prosedur diagnosis yang serupa.
- Mereka dapat diobati melalui kemoterapi, terapi radiasi, dan operasi tertentu.
Apa Perbedaan Paraganglioma dan Feokromositoma?
Paraganglioma adalah tumor kelenjar adrenal yang terbentuk di luar kelenjar adrenal, sedangkan pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal yang terbentuk di bagian tengah kelenjar adrenal. Jadi, inilah perbedaan utama antara paraganglioma dan pheochromocytoma. Lebih lanjut, paraganglioma dapat terjadi karena mutasi bawaan pada gen seperti SDHB, SDHC, dan SDHD, sedangkan pheochromocytoma dapat disebabkan karena mutasi bawaan pada gen seperti RET, VHL, dan NF1, MAX, dan TMEM127.
Infografik di bawah ini menyajikan perbedaan antara paraganglioma dan pheochromocytoma dalam bentuk tabel untuk perbandingan berdampingan.
Ringkasan – Paraganglioma vs Pheochromocytoma
Paraganglioma dan pheochromocytoma adalah dua jenis tumor kelenjar adrenal. Kedua tumor tersebut merupakan tumor neuroendokrin penghasil katekolamin. Tumor paraganglioma berkembang di luar kelenjar adrenal, sedangkan tumor pheochromocytoma berkembang di tengah kelenjar adrenal. Jadi, ini merangkum perbedaan antara paraganglioma dan pheochromocytoma