Perbedaan utama antara ALS dan MND adalah bahwa MND (atau Penyakit Neuron Motorik) adalah kondisi medis serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya kematian karena kegagalan pernapasan atau aspirasi sedangkan ALS (atau Amyotrophic Lateral Sclerosis) adalah variasi MND dengan ciri khas timbulnya kelemahan secara bertahap pada satu ekstremitas, yang menyebar ke tungkai dan otot batang lainnya.
MND memiliki empat varietas utama sesuai dengan cara penyajiannya yang kontras. ALS adalah yang paling umum dari keempat varietas tersebut. Jadi, ALS hanyalah bentuk lain dari MND.
Apa itu ALS?
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah bentuk klinis paling umum dari MND. Ada presentasi paraneoplastik yang khas, yang biasanya dimulai dari satu anggota badan, dan kemudian menyebar secara bertahap ke anggota badan dan otot batang lainnya. Presentasi klinis biasanya kelemahan dan pengecilan otot fokal, dengan fasikulasi otot. Kram juga sering terjadi. Selanjutnya pada pemeriksaan, dokter dapat mengidentifikasi refleks cepat, respon plantar ekstensor, dan spastisitas yang merupakan tanda-tanda lesi upper motor neuron.
Gambar 01: Gambaran Klinis
Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien dapat datang dengan paraparesis spastik asimetris, diikuti oleh kelemahan tipe motorik bawah sekitar sebulan setelahnya. Perburukan gejala yang parah selama berbulan-bulan akan mengkonfirmasi diagnosis.
Apa itu MND?
MND (penyakit neuron motorik) adalah kondisi medis serius yang menyebabkan kelemahan progresif, dan akhirnya kematian karena gagal napas atau aspirasi. Insiden tahunan penyakit ini adalah 2/100000, yang menunjukkan bahwa penyakit ini relatif jarang. Di beberapa negara, dokter mengidentifikasi penyakit ini sebagai Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Individu antara 50 sampai 75 tahun biasanya menjadi korban penyakit ini. Namun, gejala sensorik seperti mati rasa, kesemutan, dan nyeri tidak terjadi pada penyakit ini karena tidak mempengaruhi sistem sensorik.
Patogenesis
Neuron motorik atas dan bawah di sumsum tulang belakang, inti motorik saraf kranial dan korteks adalah komponen utama sistem saraf pusat yang dipengaruhi oleh MND. Tapi, sistem saraf lain juga bisa terpengaruh. Misalnya, pada 5% pasien, demensia frontotemporal dapat terlihat sedangkan pada 40% pasien, gangguan kognitif lobus frontal diamati. Penyebab MND tidak diketahui. Tetapi diyakini secara luas bahwa agregasi protein dalam akson adalah patogenesis yang mendasari yang menyebabkan MND. Eksitotoksisitas yang dimediasi glutamat dan kerusakan neuron oksidatif juga terlibat dalam patogenesis.
Fitur Klinis
Ada empat pola klinis utama, yang mungkin menyatu dengan perkembangan penyakit. Yang paling umum adalah amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
Atrofi Otot Progresif
Seorang pasien yang menderita atrofi otot progresif menunjukkan kelemahan, pengecilan otot, dan fasikulasi. Gejala-gejala ini biasanya dimulai pada satu anggota tubuh dan kemudian menyebar ke segmen tulang belakang yang berdekatan. Ini adalah presentasi lesi neuron motorik bawah murni.
Progressive Bulbar dan Pseudobulbar Palsy
Gejala yang muncul adalah disartria, disfagia, regurgitasi cairan hidung dan tersedak. Ini terjadi karena keterlibatan inti saraf kranial bawah dan koneksi supranuklear mereka. Pada kelumpuhan bulbar campuran, seseorang dapat mengamati fasikulasi lidah dengan gerakan lidah yang lambat dan kaku. Selain itu, pada pseudobulbar palsy, inkontinensia emosional dengan tawa dan tangisan patologis dapat terlihat.
Sclerosis Lateral Primer
Ini adalah bentuk MND yang langka, yang menyebabkan tetraparesis progresif dan kelumpuhan pseudobulbar secara bertahap.
Diagnosis
Diagnosis penyakit ini terutama didasarkan pada kecurigaan klinis. Investigasi dapat dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain. EMG dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi denervasi otot akibat degenerasi neuron motorik bawah.
Prognosis dan Penatalaksanaan
Tidak ada pengobatan yang terbukti meningkatkan hasil. Namun, Riluzole dapat memperlambat perkembangan penyakit, dan dapat meningkatkan harapan hidup pasien hingga 3-4 bulan. Selain itu, pemberian makan melalui gastrostomi dan dukungan ventilator non-invasif sangat membantu dalam memperpanjang kelangsungan hidup pasien meskipun kelangsungan hidup selama lebih dari 3 tahun tidak biasa.
Apa Persamaan Antara ALS dan MND?
- ALS adalah variasi klinis MND yang paling umum
- Diagnosis semua bentuk MND termasuk ALS terutama dibuat berdasarkan kecurigaan klinis. EMG dapat membantu dalam menegakkan diagnosis karena menunjukkan denervasi otot akibat kerusakan neuron motorik.
- Tidak ada obat untuk segala bentuk MND.
Apa Perbedaan ALS dan MND?
MND adalah kondisi medis serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya kematian akibat kegagalan pernapasan atau MND memiliki empat bentuk utama: amyotrophic lateral sclerosis, atrofi otot progresif, kelumpuhan bulbar dan pseudobulbar progresif dan sklerosis lateral primer. Untuk lebih spesifik, ALS adalah presentasi paraneoplastik yang khas, yang biasanya dimulai dari satu anggota badan dan kemudian menyebar secara bertahap ke anggota badan dan otot batang lainnya. Inilah perbedaan utama antara ALS dan MND.
Selain itu, gambaran klinis atrofi otot progresif termasuk kelemahan, fasikulasi, dan pengecilan otot. Fitur-fitur ini pertama kali muncul pada satu anggota badan dan kemudian menyebar ke segmen tulang belakang yang berdekatan. Sebaliknya, disartria, disfagia, dan regurgitasi cairan hidung dan tersedak adalah gambaran klinis dari kelumpuhan bulbar dan pseudobulbar progresif. Selain itu, sklerosis lateral primer menunjukkan tetraparesis progresif dan kelumpuhan pseudobulbar secara bertahap.
Ringkasan – ALS vs MND
Ringkasnya, MND adalah gangguan fatal yang secara bertahap memburuk yang akhirnya mengakibatkan kematian ketika pasien kehilangan kendali atas otot-otot pernapasannya. Ini dapat terjadi dalam empat bentuk utama, di mana ALS adalah yang paling umum. Secara keseluruhan, inilah perbedaan antara ALS dan MND.
