Perbedaan Kunci – Myeloproliferative vs Myelodysplastic
Produksi sel darah yang berbeda terjadi di dalam sumsum tulang. Sel induk yang terletak di dalam sumsum berdiferensiasi menjadi berbagai jenis sel di sepanjang spektrum garis keturunan sel. Proses diferensiasi ini sangat diatur terutama oleh gen. Oleh karena itu, mutasi gen-gen ini dapat mengacaukan seluruh proses, menyebabkan segudang gangguan hematologi yang secara luas dikategorikan menjadi dua kelompok, yaitu mieloproliferatif dan mielodisplastik. Pada gangguan mieloproliferatif, terjadi peningkatan jumlah sel pada garis keturunan sel darah yang berbeda. Myelodysplastic mengacu pada ketidakmampuan sel induk untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Jadi, perbedaan utama antara mieloproliferatif dan mielodisplastik adalah bahwa pada gangguan mieloproliferatif, ada peningkatan jumlah sel normal sedangkan, pada gangguan mielodisplastik, ada peningkatan jumlah sel imatur abnormal.
Apa itu Myeloproliferative?
Pada gangguan mieloproliferatif, terjadi peningkatan jumlah sel pada garis keturunan sel darah yang berbeda. Ciri patognomik dari kondisi mieloproliferatif adalah adanya gen tirosin kinase yang bermutasi dan teraktivasi secara konstitutif bersama dengan berbagai penyimpangan dalam jalur pensinyalan yang mengarah pada kemandirian faktor pertumbuhan.
Kebanyakan penyakit mieloproliferatif berasal dari progenitor myeloid multipoten dan kadang-kadang dari sel punca pluripoten.
Gambar 01: Peningkatan Retikulin di Sumsum Tulang pada Gangguan Mieloproliferatif
Perubahan patologis yang umum diamati pada gangguan ini meliputi,
- Peningkatan proliferatif drive di sumsum tulang
- hematopoiesis ekstrameduler
- Fibrosis sumsum bersama dengan sitopenia darah tepi
- Transformasi menjadi leukemia akut
Berikut adalah jenis utama dari gangguan mieloproliferatif:
- Leukemia myelogenous kronis
- Polisitemia vera
- Trombositopenia esensial
- Myelofibrosis primer
- Mastositosis sistemik
- Leukemia eosinofilik kronis
- Leukimia sel induk
Apa itu Myelodysplastic?
Myelodysplastic mengacu pada ketidakmampuan sel punca untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Akibatnya, hemopoiesis terganggu dan ada risiko lebih tinggi terkena leukemia myeloid akut.
Dalam kondisi mielodisplastik ini, sel punca di sumsum tulang digantikan oleh berbagai sel punca multipoten neoplastik yang mampu berproliferasi, tetapi dengan cara yang tidak efektif. Oleh karena itu, pasien akan mengalami pansitopenia.
Gangguan myelodysplastic dapat disebabkan oleh penyebab yang didapat seperti paparan radiasi genotoksik atau penyebab idiopatik.
Gambar 02: Megakariosit pada Gangguan Myelodysplastic
Perubahan Morfologi
Ada hiperplasia sumsum tulang, yang berhubungan dengan gangguan diferensiasi granulosit, megakariosit, eritroid, dll. Dalam beberapa kasus, peningkatan mieloblas juga dapat diamati.
Fitur Klinis
- Biasanya orang lanjut usia di atas 70 tahun terkena kondisi ini
- Infeksi berulang
- Perdarahan yang tidak dapat dijelaskan
- Kelemahan
Gangguan myelodysplatic diklasifikasikan ke dalam berbagai subkelompok untuk tujuan menilai prognosis penyakit. Pasien biasanya meninggal dalam waktu 9-29 bulan sejak timbulnya gejala.
Perawatan
- Transplantasi sel induk hemopoietik alogenik
- Antibiotik untuk mengendalikan infeksi
- Transfusi produk darah
Apa Persamaan Antara Myeloproliferative dan Myelodysplastic?
Kedua jenis kelainan ini terutama disebabkan oleh mutasi genetik yang mempengaruhi produksi sel di dalam sumsum tulang
Apa Perbedaan Antara Myeloproliferative dan Myelodysplastic?
Myeloproliferative vs Myelodysplastic |
|
| Pada gangguan mieloproliferatif, terjadi peningkatan jumlah sel pada garis keturunan sel darah yang berbeda. | Myelodysplastic mengacu pada ketidakmampuan sel induk untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. |
| Fitur Patognomis | |
| Fitur patognomik dari kondisi mieloproliferatif adalah adanya gen tirosin kinase yang bermutasi dan teraktivasi secara konstitutif bersama dengan berbagai penyimpangan dalam jalur pensinyalan yang mengarah pada kemandirian faktor pertumbuhan. | Dalam kondisi mielodisplastik ini, sel punca di sumsum tulang digantikan oleh berbagai sel punca multipoten neoplastik yang mampu berproliferasi tetapi dengan cara yang tidak efektif. |
| Perubahan Patologi Umum | |
|
Ada hiperplasia sumsum tulang, yang berhubungan dengan gangguan diferensiasi granulosit, megakariosit, eritroid, dll. Dalam beberapa kasus, peningkatan mieloblas juga dapat diamati. |
Ringkasan – Myeloproliferative vs Myelodysplastic
Pada gangguan mieloproliferatif, terjadi peningkatan jumlah sel pada garis keturunan sel darah yang berbeda. Myelodysplastic mengacu pada ketidakmampuan sel induk untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Pada kelainan mieloproliferatif terjadi peningkatan jumlah sel darah normal sedangkan pada kelainan mielodisplastik terjadi peningkatan jumlah sel imatur abnormal. Inilah perbedaan utama antara mieloproliferatif dan mielodisplastik.
