Perbedaan utama antara HLH dan MAS adalah bahwa HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) adalah penyakit hematologi yang parah dan mengancam jiwa, sedangkan MAS (sindrom aktivasi makrofag) adalah penyakit rematik yang parah dan mengancam jiwa.
Badai sitokin juga dikenal sebagai hipersitokinemia. Ini adalah reaksi fisiologis pada manusia dan hewan lain di mana sistem kekebalan bawaan memicu pelepasan sitokin yang tidak terkendali dan berlebihan. Sitokin adalah molekul pensinyalan pro-inflamasi. Namun, pelepasan sitokin secara tiba-tiba dalam jumlah banyak dapat menyebabkan kegagalan organ multisistem. HLH dan MAS adalah dua kondisi medis yang dapat menyebabkan badai sitokin.
Apa itu HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) ?
HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) adalah kelainan hematologi yang jarang terjadi, sering terlihat lebih banyak pada anak-anak daripada orang dewasa. Ini adalah penyakit yang mengancam jiwa. Ini menyebabkan peradangan hiper parah melalui proliferasi limfosit dan makrofag yang diaktifkan. Biasanya, HLH ditandai dengan proliferasi limfosit dan makrofag yang secara morfologis jinak, yang mensekresi sitokin inflamasi dalam jumlah berlebihan. Oleh karena itu, HLH diklasifikasikan sebagai sindrom badai sitokin.
Gambar 01: HLH
Ada penyebab limfohistiositosis hemofagositosis yang diturunkan dan tidak diturunkan. Selain itu, ada dua jenis HLH: primer dan sekunder. HLH primer disebabkan oleh menonaktifkan mutasi pada gen yang mengkode protein yang digunakan sel T sitotoksik dan sel NK untuk membunuh sel yang terinfeksi yang ditargetkan. Gen yang bermutasi termasuk UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27, dan MAGT1. HLH sekunder dikaitkan dengan penyakit ganas dan tidak ganas yang melemahkan kemampuan sistem kekebalan untuk menyerang sel yang terinfeksi EBV. Penyakit ganas termasuk limfoma sel T, limfoma sel B, leukemia limfositik akut, dll. Penyakit non-ganas, di sisi lain, termasuk gangguan autoimun seperti arthritis idiopatik remaja, penyakit Kawasaki remaja, lupus eritematosus sistemik, dll.
Gejala HLH termasuk demam, pembesaran hati dan limpa, pembesaran kelenjar getah bening, perubahan warna kuning pada kulit dan mata, dan ruam. Kondisi medis ini dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik, tes darah, dan tes molekuler untuk mutasi gen. Rejimen pengobatan untuk penyakit ini termasuk kortikosteroid, obat penekan kekebalan (siklosporin, metotreksat), obat kemoterapi (etoposide, vincristine), imunoglobulin intravena, terapi target sitokin, antibodi monoklonal gamma anti-IFN, (emapalumab), dan reseptor interleukin 1 rekombinan yang dimodifikasi. antagonis (Anakinra).
Apa itu MAS (Sindrom Aktivasi Makrofag)?
Macrophage activation syndrome (MAS) adalah penyakit rematik parah yang mengancam jiwa. Ini adalah penyakit rematik kronis pada masa kanak-kanak. Ini terjadi umumnya dengan arthritis idiopatik remaja onset sistemik. Ini juga terkait dengan lupus eritematosus sistematis, penyakit Kawasaki, dan penyakit Still onset dewasa. MAS juga dianggap sangat mirip dengan limfohistiositosis hemofagositik sekunder. Penyebab penyakit ini seringkali adalah infeksi virus atau obat.
Gambar 02: MAS
Gejala penyakit ini antara lain demam terus menerus, merasa lelah dan energi rendah, sakit kepala, kebingungan, kelenjar getah bening besar, hati dan limpa besar, masalah pendarahan dan pembekuan, perubahan tekanan darah, dan jumlah darah rendah. Diagnosis MAS adalah melalui tes darah, aspirasi sumsum tulang, dan tes pencitraan (X-ray, ultrasound, CT-SCAN, MRI). Pilihan pengobatan biasanya termasuk steroid (glukokortikoid), globulin imun intravena, siklosporin (penekan kekebalan), terapi biologis (Anakinra), dan obat antikanker.
Apa Persamaan Antara HLH dan MAS?
- HLH dan MAS adalah dua kondisi medis yang dapat menyebabkan badai sitokin.
- Kedua penyakit ini paling banyak menyerang anak-anak.
- HLH Sekunder patofisiologinya mirip dengan MAS.
- Kedua penyakit berhubungan dengan arthritis idiopatik remaja, penyakit Kawasaki remaja, dan lupus eritematosus sistemik,
- Mereka memiliki pilihan perawatan yang serupa.
Apa Perbedaan HLH dan MAS?
HLH adalah penyakit hematologi yang parah dan mengancam jiwa, sedangkan MAS adalah penyakit rematik yang parah dan mengancam jiwa. Jadi, inilah perbedaan utama antara HLH dan MAS. Selain itu, ada penyebab HLH yang diturunkan dan tidak diturunkan, tetapi hanya ada penyebab MAS yang tidak diturunkan.
Infografik di bawah ini menyajikan perbedaan antara HLH dan MAS dalam bentuk tabel untuk perbandingan berdampingan.
Ringkasan – HLH vs MAS
HLH dan MAS adalah dua kondisi medis yang dapat menyebabkan badai sitokin dalam tubuh. Anak-anak didominasi oleh kedua kondisi tersebut. HLH adalah penyakit hematologi yang parah dan mengancam jiwa, sedangkan MAS adalah penyakit rematik yang parah dan mengancam jiwa. Jadi, ini merangkum perbedaan antara HLH dan MAS.
