Perbedaan Kunci – Fibrosis Kistik vs Fibrosis Paru
Perbedaan utama antara Fibrosis Kistik dan Fibrosis Paru adalah bahwa Fibrosis Kistik adalah kelainan genetik di mana banyak organ termasuk paru-paru, sistem pencernaan, pankreas serta sistem genital terpengaruh sementara fibrosis paru-paru adalah suatu kondisi yang ditandai dengan fibrosis bertahap parenkim paru yang menyebabkan cacat pada difusi gas yang menyebabkan kegagalan pernapasan pada tahap selanjutnya.
Apa itu Fibrosis Kistik?
Cystic fibrosis adalah kelainan resesif autosomal yang menyebabkan mutasi pada kedua salinan gen yang bertanggung jawab atas protein yang disebut cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Protein ini terlibat dalam produksi keringat, sekresi pencernaan, dan lendir. Ketika protein ini tidak berfungsi, sekresi menjadi kental. Gangguan ini ditandai dengan pembentukan lendir yang kental dan sekresi usus yang menyebabkan penyumbatan sistem saluran berbagai organ yang menyebabkan disfungsi mereka. Gejala khas termasuk insufisiensi pankreas karena obstruksi kronis saluran pankreas, obstruksi usus, dan infeksi paru-paru yang sering karena disfungsi aparat mukosiliar dan infertilitas karena obstruksi saluran dalam sistem genital. Fibrosis kistik didiagnosis dengan tes keringat dan analisis genetik.
Tidak ada obat yang diketahui untuk gangguan ini. Infeksi paru-paru sering terjadi dan perlu diobati dengan antibiotik yang tepat untuk mencegah kerusakan jangka panjang pada paru-paru. Pasien mungkin perlu diberikan antibiotik profilaksis untuk mencegah infeksi juga. Transplantasi paru-paru mungkin menjadi pilihan utama untuk paru-paru yang rusak parah. Penggantian enzim pankreas penting untuk mencegah malnutrisi. Masalah paru-paru bertanggung jawab atas kematian pada sebagian besar pasien dengan cystic fibrosis.
Fibrosis kistik umum terjadi pada orang-orang keturunan Eropa.
Apa itu Fibrosis Paru?
Fibrosis paru adalah sekelompok gangguan yang ditandai dengan fibrosis bertahap dan kerusakan paru-paru. Pasien dengan fibrosis paru menderita sesak napas, terutama dengan aktivitas, batuk kering, kelelahan, dan kelemahan. Ada sejumlah penyebab yang bertanggung jawab untuk fibrosis paru.
Menghirup polutan lingkungan dan pekerjaan seperti asbes, silika, dan paparan gas berbahaya tertentu.
- Pneumonitis hipersensitivitas akibat menghirup debu yang terkontaminasi bakteri, produk jamur
- Penyakit jaringan ikat seperti rheumatoid arthritis dan lupus eritematosus sistemik
- merokok
- Sarkoidosis
- Infeksi
- Obat tertentu, mis. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Terapi radiasi dada
Namun, ada kategori fibrosis paru di mana penyebabnya tidak ditemukan. Kelompok ini dinamakan fibrosis paru idiopatik.
Cara pengobatan yang paling penting adalah menghindari paparan terhadap penyebabnya. Jika tidak, tidak ada pengobatan efektif yang tersedia untuk mencegah perkembangan penyakit ini. Pasien akhirnya akan mengalami kegagalan pernafasan dimana transplantasi paru-paru adalah satu-satunya pilihan.
Apa perbedaan antara Fibrosis Kistik dan Fibrosis Paru?
Definisi Fibrosis Kistik dan Fibrosis Paru
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis (CF) adalah penyakit keturunan yang mempengaruhi paru-paru, sistem pencernaan, kelenjar keringat, dan kesuburan pria.
Fibrosis paru: Fibrosis paru adalah jaringan parut di paru-paru.
Karakteristik Fibrosis Kistik dan Fibrosis Paru
Distribusi Usia
Fibrosis kistik: Fibrosis kistik adalah kelainan bawaan dan muncul sejak lahir
Fibrosis paru: Fibrosis paru terlihat pada populasi paruh baya dan lanjut usia
Persebaran Etnis
Fibrosis kistik: Fibrosis kistik terlihat pada populasi Eropa tetapi sangat jarang di antara kelompok etnis lain.
Fibrosis paru: Tidak ada keragaman etnis untuk fibrosis paru dan mempengaruhi semua kelompok etnis.
Penyebab
Fibrosis kistik: Fibrosis kistik disebabkan oleh mutasi pada gen.
Fibrosis paru: Fibrosis paru disebabkan oleh banyak penyebab lingkungan daripada penyebab genetik.
Distribusi Gejala
Fibrosis kistik: Fibrosis kistik mempengaruhi banyak sistem organ tubuh termasuk gastrointestinal, pernapasan, dan genitourinari.
Fibrosis paru: Fibrosis paru terbatas pada sistem pernapasan.
Komplikasi
Fibrosis kistik: Komplikasi ekstrapulmoner lebih sering terjadi pada fibrosis kistik.
Fibrosis paru: Sementara komplikasi ekstrapulmonal lebih jarang terjadi pada fibrosis paru.
Investigasi
Fibrosis kistik: Fibrosis kistik didiagnosis dengan tes keringat dan tes genetik.
Fibrosis paru: Fibrosis paru didiagnosis dengan CT scan resolusi tinggi (HRCT)
Pengobatan
Fibrosis kistik: Fibrosis kistik diobati dengan pengobatan suportif termasuk antibiotik.
Fibrosis paru: Fibrosis paru tidak memiliki pilihan pengobatan yang berhasil tetapi, steroid memiliki peran dalam mencegah perkembangan fibrosis pada tahap inflamasi akut dan terapi oksigen di rumah serta rehabilitasi paru pada tahap selanjutnya.
Prognosis
Cystic fibrosis: Untuk cystic fibrosis prognosisnya buruk dan pasien biasanya meninggal karena infeksi saluran pernapasan.
Fibrosis paru: Fibrosis paru biasanya memiliki perkembangan yang lambat namun pasien akhirnya berakhir dengan kegagalan pernapasan ireversibel di mana mereka menjadi tergantung pada oksigen.
