Perbedaan Kunci – Trombositopenia vs Hemofilia
Adanya kadar trombosit yang sangat rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Ini tidak memiliki kecenderungan genetik dan paling sering karena berbagai penyebab didapat yang mengganggu produksi trombosit. Pada saat yang sama, lebih tepat untuk mempertimbangkan trombositopenia sebagai tanda klinis daripada penyakit individu. Terlepas dari trombositopenia dan beberapa kondisi lain, sebagian besar gangguan hematologi disebabkan oleh efek genetik yang diwariskan yang paling sering ditularkan ke generasi berikutnya dari keturunan melalui pembawa wanita. Hemofilia adalah salah satu kelainan hematologi yang hampir secara eksklusif terlihat pada laki-laki yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII atau faktor IX. Perbedaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah bahwa trombositopenia adalah penurunan kadar trombosit sedangkan hemofilia adalah penurunan konsentrasi faktor VIII atau IX.
Apa itu Trombositopenia?
Adanya kadar trombosit yang sangat rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Pasien dengan kondisi ini memiliki kecenderungan untuk berdarah, dan perdarahan lebih sering terjadi dari kapiler kecil dan venula daripada dari pembuluh darah besar. Akibatnya, bisa ada banyak perdarahan tanda baca di seluruh jaringan tubuh. Pada kulit bermanifestasi sebagai purpura trombosit yang ditandai dengan adanya bercak-bercak kecil berwarna keunguan.
Pendarahan tidak terjadi sampai kadar trombosit turun di bawah 5.0000/.
Fitur Klinis
- Petechiae
- Mudah memar
- Pendarahan berkepanjangan bahkan setelah cedera ringan
- Pendarahan dari gusi
- Epistaksis
- Hematuria
- Pendarahan menstruasi yang banyak
- Perubahan warna kulit menjadi kekuningan (jaundice)
Gambar 01: Purpura Trombosit
Penyebab
- Splenomegaly
- Leukemia
- Trombositopenia idiopatik
- alkoholisme kronis
- Infeksi virus seperti hepatitis C
- Kehamilan
- Efek samping obat yang berbeda seperti heparin
- Sindrom uremik hemolitik
Investigasi
Jumlah darah lengkap dapat mengungkapkan kadar trombosit yang sangat rendah. Investigasi lebih lanjut mungkin diperlukan berdasarkan kecurigaan klinis dari patologi yang mendasarinya.
Manajemen
- Jika trombositopenia disebabkan oleh respon imun, penekan imun harus diberikan. Kortikosteroid adalah obat pilihan untuk menekan proses inflamasi yang tidak semestinya dan untuk meningkatkan produksi trombosit
- Trombosit tingkat rendah yang mematikan mungkin memerlukan transfusi segera produk darah dan trombosit untuk menghindari mengancam jiwa
- Jika splenomegali adalah penyebab trombositopenia, pembedahan limpa diperlukan.
- Intervensi medis dan bedah lain yang berbeda mungkin diperlukan tergantung pada patologi yang mendasari
Apa itu Hemofilia?
Hemofilia adalah kelainan hematologi yang hampir secara eksklusif terlihat pada pria. Pada sebagian besar kasus, penyakit ini disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuan VIII yang dalam hal ini dikenal sebagai hemofilia klasik atau hemofilia A. Bentuk lain dari hemofilia yang lebih jarang, yang dikenal sebagai hemofilia B, disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuan IX.
Pewarisan kedua faktor ini melalui kromosom wanita. Akibatnya, kemungkinan seorang wanita terkena hemofilia sangat rendah karena tidak mungkin kedua kromosom mereka bermutasi secara bersamaan. Wanita yang kekurangan satu kromosom disebut pembawa hemofilia.
Gambar 02: Penularan Genetik Hemofilia
Fitur Klinis
Hemofilia Berat (konsentrasi faktor kurang dari 1IU/dL)
Hal ini ditandai dengan perdarahan spontan sejak awal kehidupan, biasanya pada persendian dan otot. Jika tidak ditangani dengan baik, pasien bisa mengalami kelainan bentuk sendi bahkan bisa lumpuh.
Hemofilia Sedang (konsentrasi faktor antara 1-5 IU/dL)
Hal ini terkait dengan pendarahan hebat setelah cedera dan pendarahan spontan sesekali.
Hemofilia Ringan (konsentrasi faktor lebih dari 5 IU/dL)
Tidak ada perdarahan spontan pada kondisi ini. Pendarahan hanya terjadi setelah cedera atau selama operasi.
Investigasi
- Waktu Protrombin normal
- APTT meningkat
- Tingkat faktor VIII atau faktor IX sangat rendah
Pengobatan
Infus intravena faktor VIII atau faktor IX untuk menormalkan kadarnya
Waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam. Oleh karena itu harus diberikan setidaknya dua kali sehari untuk mempertahankan tingkat yang sesuai. Sebaliknya, faktor IX cukup diinfuskan seminggu sekali karena memiliki waktu paruh yang lebih lama yaitu 18 jam.
Apa Persamaan Trombositopenia dan Hemofilia?
- Keduanya adalah kelainan hematologi.
- Perdarahan abnormal adalah gambaran klinis yang paling umum dan menonjol dari kedua trombositopenia dan hemofilia.
Apa Perbedaan Trombositopenia dan Hemofilia?
Trombositopenia vs Hemofilia |
|
| Adanya kadar trombosit yang sangat rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. | Hemofilia adalah kelainan hematologi yang hampir secara eksklusif terlihat pada laki-laki. |
| Kekurangan | |
| Ada kekurangan trombosit. | Ada defisiensi faktor VIII atau faktor IX. |
| Pendarahan | |
| Pendarahan terutama terjadi dari kapiler dan venula kecil. | Pembuluh darah besar adalah tempat perdarahan paling umum pada hemofilia. |
| Genetika | |
| Ini bukan kelainan genetik. | Ini adalah kelainan genetik. |
| Pasien | |
| Baik pria maupun wanita sama-sama terpengaruh. | Ini hampir secara eksklusif mempengaruhi pria. |
| Fitur Klinis | |
|
Fitur klinis yang paling menonjol adalah, · Petechiae · Mudah memar · Pendarahan berkepanjangan bahkan setelah cedera ringan · Pendarahan dari gusi · Epistaksis · Hematuria · Pendarahan menstruasi yang banyak · Perubahan warna kulit menjadi kekuningan (jaundice) |
Gambaran klinis bervariasi tergantung pada tingkat keparahan penyakit. · Hemofilia berat (konsentrasi faktor kurang dari 1IU/dL) Ada pendarahan spontan dari awal kehidupan biasanya ke dalam sendi dan otot. Kurangnya perawatan yang tepat dapat menjadi penyebab kelainan bentuk sendi · Hemofilia sedang (konsentrasi faktor antara 1-5 IU/dL) Hal ini terkait dengan pendarahan hebat setelah cedera dan pendarahan spontan sesekali. · Hemofilia ringan (konsentrasi faktor lebih dari 5 IU/dL) Tidak ada perdarahan spontan pada kondisi ini. Pendarahan hanya terjadi setelah cedera atau selama operasi. |
| Penyebab | |
|
Penyebab paling umum dari trombositopenia adalah, · Splenomegali · Leukemia · Trombositopenia idiopatik · Alkoholisme kronis · Infeksi virus seperti hepatitis C · Kehamilan · Efek samping obat yang berbeda seperti heparin · Sindrom uremik hemolitik |
Hemofilia adalah penyakit bawaan yang tidak diketahui penyebabnya. |
| Investigasi | |
| Jumlah darah lengkap dapat mengungkapkan kadar trombosit yang sangat rendah. |
Diagnosis melalui hasil pemeriksaan berikut · Waktu Protrombin – normal · APTT – meningkat · Tingkat faktor VIII atau faktor IX- sangat rendah |
| Manajemen | |
|
· Jika trombositopenia disebabkan oleh respon imun, penekan imun harus diberikan. Kortikosteroid adalah obat pilihan untuk menekan proses inflamasi yang tidak semestinya dan untuk meningkatkan produksi trombosit · Tingkat trombosit yang sangat rendah membutuhkan transfusi segera produk darah dan trombosit untuk menghindari komplikasi yang mengancam jiwa. · Jika splenomegali adalah penyebab trombositopenia, pembedahan limpa diperlukan. · Intervensi medis dan bedah lain yang berbeda mungkin diperlukan tergantung pada patologi yang mendasarinya. |
Infus faktor VIII atau faktor IX intravena untuk menormalkan kadarnya adalah intervensi andalan dalam pengelolaan hemofilia. |
Ringkasan – Trombositopenia vs Hemofilia
Adanya kadar trombosit yang sangat rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Hemofilia, di sisi lain, adalah gangguan hematologi yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX dan hampir secara eksklusif terlihat pada laki-laki. Perbedaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah bahwa pada trombositopenia tingkat trombosit turun, tetapi pada hemofilia, konsentrasi faktor VIII atau faktor IX yang menurun secara tidak normal.
