Hemofilia A vs B
Hemofilia adalah penyakit terkait seks, yang ditandai dengan kondisi defisiensi faktor pembekuan jalur intrinsik atau plasma dari kaskade koagulasi. Hemofilia yang paling sering terjadi adalah hemofilia A dan hemofilia B, akibat defisiensi faktor koagulasi VIII dan faktor IX. Kedua hemofilia ini berhubungan dengan kromosom seks X; maka laki-laki biasanya terkena sedangkan perempuan adalah pembawa sifat hemofilia. Pada setiap kehamilan, seorang wanita yang berperan sebagai pembawa hemofilia memiliki kemungkinan 25% memiliki anak laki-laki dengan penyakit ini. Karena semua anak perempuan mewarisi kromosom X dari ayah mereka, semua anak perempuan dari seorang pria dengan hemofilia akan menjadi pembawa. Hemofilia mempengaruhi homeostasis sekunder. Faktor VIII dan IX sangat penting untuk aktivasi faktor X, diikuti oleh pembentukan trombin. Trombin, pada gilirannya, menyebabkan pembekuan darah dengan membentuk fibrin. Ketika cedera terjadi pada individu dengan hemofilia, karena fungsi trombosit normal, sumbat trombosit akan terbentuk. Tetapi karena kurangnya pembentukan fibrin, sumbat tidak akan bisa stabil; karenanya menyebabkan pendarahan terus menerus melalui cedera. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa riwayat keluarga individu yang terkena. Karena hemofilia adalah penyakit terkait seks, tidak ada obat untuk menyembuhkannya. Satu-satunya pengobatan adalah memberikan faktor kekurangan pada konsentrasi yang meningkat kepada mereka yang terpengaruh.
Hemofilia A
Ini adalah jenis hemofilia paling umum yang dapat terjadi pada satu dari 10.000 kelahiran hidup laki-laki, pada populasi umum. Penyakit ini terjadi karena defisiensi faktor koagulasi VIII. Sebagian besar pasien dengan gejala memiliki tingkat faktor ini kurang dari 5%. Tingkat keparahan hemofilia A dikategorikan menjadi ringan, sedang, dan berat. Biasanya pasien dengan tingkat faktor kurang dari 1% dianggap menderita hemofilia berat. Pasien dengan tingkat faktor lebih besar dari 5% dianggap menderita hemofilia ringan, dan pasien dengan kisaran tingkat faktor 1% hingga 5% dianggap menderita hemofilia sedang.
Hemofilia B
Di antara hemofilia lainnya, hemofilia B merupakan hemofilia kedua terbanyak yang terjadi akibat defisiensi faktor IX. Hemofilia B juga disebut 'penyakit Natal'. Penyakit ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1952. Plasma normal memiliki kadar faktor IX berkisar antara 50% hingga 150%. Tergantung pada tingkat faktornya, tingkat keparahan hemofilia dapat dikategorikan sebagai ringan, sedang, dan berat. Tingkat faktor yang digunakan untuk menentukan tingkat keparahan serupa dengan hemofilia A.
Apa perbedaan antara Hemofilia A dan B?
• Hemofilia B lebih jarang daripada Hemofilia A.
• Ketika mempertimbangkan populasi umum, Hemofilia B mempengaruhi sekitar satu dari 50.000 orang sementara, Hemofilia A mempengaruhi kurang dari satu dari 10.000 orang.
• Hemofilia A terjadi karena defisiensi faktor VIII, sedangkan Hemofilia B terjadi karena defisiensi faktor IX.
