Perbedaan Kunci – Polisitemia vs Polisitemia Vera
Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Kondisi ini dapat disebabkan oleh berbagai penyebab. Ketika seorang pasien mendapat polisitemia sebagai lanjutan dari kondisi penyakit yang mendasarinya, ini dikenal sebagai polisitemia sekunder. Di sisi lain, polisitemia karena gangguan primer dalam mekanisme fisiologis yang bertanggung jawab untuk sintesis hemoglobin dikenal sebagai polisitemia primer. Polisitemia vera adalah penyebab paling umum dari polisitemia primer, dan didefinisikan sebagai kelainan sel induk klonal di mana ada perubahan pada sel progenitor pluripoten yang menyebabkan proliferasi berlebihan sel progenitor eritroid, myeloid dan megakariositik. Perbedaan utama antara polisitemia dan polisitemia vera adalah bahwa polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV sedangkan polisitemia vera adalah salah satu penyebab polisitemia.
Apa itu Polisitemia?
Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Ada dua bentuk utama polisitemia sebagai eritrositosis absolut dan eritrositosis relatif; pada eritrositosis absolut, terjadi peningkatan volume sel darah merah yang sebenarnya dan pada eritrositosis relatif, terjadi penurunan volume plasma dengan volume sel darah merah normal.
Penyebab
Polisitemia Primer
- Polisitemia Vera
- Mutasi pada reseptor eritropoietin
- Hb dengan afinitas oksigen tinggi
Polisitemia Sekunder
– Peningkatan hipoksia dalam eritropoietin
- Ketinggian tinggi
- Penyakit paru-paru kronis
- Penyakit jantung
- Sleep apnea
- Obesitas tidak sehat
- Perokok berat
- Meningkatkan afinitas hemoglobin
– Peningkatan eritropoietin yang tidak tepat
- Karsinoma sel ginjal
- Karsinoma hepatoseluler
- Tumor adrenal
- Hemangioblastoma serebral
- Leiomioma uteri masif
- Pemberian eritropoietin berlebihan
Tingkat eritropoietin normal atau meningkat pada polisitemia sekunder.
Polisitemia sekunder diobati melalui pengelolaan penyebab yang mendasarinya. Setiap tumor yang secara langsung atau tidak langsung menyebabkan peningkatan produksi eritropoietin harus direseksi dengan pembedahan. Perokok berat lebih mungkin terkena polisitemia sekunder karena peningkatan kadar hemoglobin karboksilasi merangsang jalur alami produksi eritropoietin. Trombosis, perdarahan dan gagal jantung merupakan komplikasi dari polisitemia sekunder. Veneseksi juga dapat membantu meredakan gejala, terutama jika PCV lebih dari 0,55/mikro liter.
Apa itu Polisitemia Vera?
Polycythemia vera adalah kelainan sel induk klonal di mana terjadi perubahan pada sel progenitor pluripoten, yang menyebabkan proliferasi berlebihan sel progenitor eritroid, myeloid dan megakariositik. Sebagian besar pasien yang menderita kondisi ini mengalami mutasi pada gen JAK2.
Fitur Klinis
Ada permulaan yang berbahaya. Presentasi khas adalah pasien lanjut usia lebih dari 60 tahun mengeluh kelelahan, depresi, vertigo, dan tinnitus.
Selain gejala nonspesifik ini, pasien dapat memiliki,
- Hipertensi
- Angina
- klaudikasio intermiten
- Kecenderungan berdarah
- Gatal parah setelah mandi
- Gout
- Perdarahan
- Trombosis
- Banyak
Kriteria Diagnostik
Kriteria Utama
- Tingkat hemoglobin lebih dari 185 g/l pada pria dan 165 g/l pada wanita
- Adanya mutasi JAK2
Kriteria Kecil
- Biopsi sumsum tulang menunjukkan hiperselularitas untuk usia dengan panmyelosis
- Penurunan kadar eritropoietin serum
- koloni pembentukan eritroid endogen secara in vitro
Setidaknya satu kriteria minor dengan kriteria mayor dan satu kriteria mayor dengan salah satu kriteria minor harus ada untuk membuat diagnosis PV.
Manajemen
Tujuan penatalaksanaan adalah mempertahankan jumlah darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut menjadi andalan dalam pengelolaan PLTS
- Venesection
- Kemoterapi
- Pemberian aspirin dosis rendah untuk pasien yang pernah mengalami episode trombotik sebelumnya.
- Pemberian anagrelide untuk mencegah diferensiasi megakariosit
30% pasien PV dapat mengalami Myelofibrosis, dan 5% pasien dapat terkena leukemia myeloblastik.
Apa Persamaan Polisitemia dan Polisitemia Vera?
Polisitemia vera adalah penyebab utama polisitemia primer
Apa Perbedaan Polisitemia dan Polisitemia Vera?
Polisitemia vs Polisitemia Vera |
|
| Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. | Polycythemia vera adalah kelainan sel punca klonal di mana terjadi perubahan pada sel progenitor pluripoten yang menyebabkan proliferasi berlebihan sel progenitor eritroid, myeloid, dan megakariositik. |
| Penyebab | |
|
Polisitemia Primer
Polisitemia Sekunder– Peningkatan hipoksia dalam eritropoietin
– Peningkatan eritropoietin yang tidak tepat
|
Polisitemia vera, yang merupakan penyebab utama polisitemia primer, disebabkan oleh mutasi pada gen JAK2. |
| Manajemen | |
|
Tujuan penatalaksanaan adalah mempertahankan jumlah darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut menjadi andalan dalam pengelolaan PLTS
30% pasien PV dapat mengalami Myelofibrosis dan 5% pasien dapat terkena leukemia myeloblastik. |
| Komplikasi | |
| Trombosis, gagal jantung, dan perdarahan adalah komplikasi utama polisitemia karena penyebab yang berbeda selain polisitemia vera. | Selain trombosis, gagal jantung, dan perdarahan, pasien dapat mengembangkan Myelofibrosis dan leukemia myeloblastik. |
Ringkasan – Polisitemia vs Polisitemia Vera
Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Polisitemia vera adalah kelainan sel induk klonal di mana terjadi perubahan pada sel progenitor pluripoten yang menyebabkan proliferasi berlebihan sel progenitor eritroid, myeloid dan megakariositik. Pada dasarnya, tidak ada perbedaan antara Polisitemia dan Polisitemia Vera. Polisitemia vera merupakan salah satu dari sekian banyak penyebab polisitemia yang disebabkan oleh defek pada gen JAK2.
